vardgivare-ostergotland

Region Östergötland

För vårdgivare

Normaltryckshydrocefalus, idiopatisk

Nationellt kliniskt kunskapsstöd

Omfattning av kunskapsstödet

Personcentrerat och sammanhållet vårdförlopp

Om hälsotillståndet

Kunskapsstödet handlar om idiopatisk normaltryckshydrocefalus och refereras i resten av kunskapsstödet som NPH. Hydrocefalus sekundär till akuta sjukdomar i hjärnan eller som orsakas av avflödeshinder omfattas inte.

Definition

Hydrocefalus innebär att hjärnans ventriklar är vidgade på grund av rubbad omsättning eller förhindrat dränage av cerebrospinalvätska.

Vid NPH finns en form av kommunicerande hydrocefalus utan intrakraniell tryckstegring.

Förekomst

NPH är ovanligt före 60 års ålder och förekomsten ökar med stigande ålder. Prevalensen är minst 1,5 % vid 65 års ålder och ökar därefter. Tillståndet är något vanligare bland män än kvinnor.

Orsaker

Orsakerna är inte helt klarlagda, men är troligen multifaktoriella.

Riskfaktorer

Hög ålder är den främsta riskfaktorn.

Samsjuklighet

Samsjuklighet är vanligt.

Exempel på samsjuklighet som förekommer är:

  • kardiovaskulär sjukdom
  • artrossjukdom
  • demenssjukdom, depression (kan försvåra den kognitiva bedömningen).

Utredning

Symtom

Symtomen utvecklas ofta gradvis under månader till år.

Vid typiska symtom ses följande triad:

  1. gång- och balansstörning (ofta debutsymtom) – symmetrisk bredspårig gång med kort steglängd, nedsatt steghöjd, låg gånghastighet, extrasteg vid vändning samt balansstörning med falltendens bakåt
  2. kognitiv svikt – nedsatt närminne, svårighet att påbörja eller genomföra aktiviteter ändamålsenligt, initiativlöshet och ökat sömnbehov
  3. urinträngningar – även urininkontinens.

Anamnes

Fråga specifikt om:

  • symtom – debut och utveckling
  • funktionsnivå – aktuella gånghjälpmedel, förmåga att klara aktiviteter i dagliga livet (ADL)
  • aktuella sjukdomar
  • hereditet för till exempel demenssjukdom.

Status

Följande statusundersökningar är viktiga vid NPH:

  • allmäntillstånd
  • buk – överväg kontroll av eventuell resurin
  • neurologstatus – särskilt fokus på gång och balans (Romberg, tandemgång)
  • psykiskt status – kognitiv förmåga, överväg test avseende kognition och funktion
  • övrigt status utifrån behov.

Handläggning vid utredning

Utred patient över 60 år med gradvis tilltagande symmetrisk gång- och balansrubbning. Detta gäller oavsett om symtomen uppträder ensamma eller i kombination med kognitiv svikt, urinträngningar eller urininkontinens.

Vid misstanke om NPH hos patient över 60 år, överväg följande:

  • ta blodprov utifrån differentialdiagnostiska överväganden
  • beställ DT-hjärna med frågeställning NPH eller eftergranska tidigare DT-hjärna, som är högst två år gammal.

Skicka remiss till specialiserad vård vid bilddiagnostiskt svar som talar för NPH.

Vid symtom som främst talar för kognitiv nedsättning bör kognitiv svikt och demenssjukdom utredas i första hand. Detta gäller även vid lindriga gång- eller balansproblem.

Provtagningar

Överväg följande prover utifrån differentialdiagnostiska överväganden:

  • Hb, leukocyter, trombocyter, Na, K, kreatinin (eGFR), calciumjon
  • glukos, TSH, kobalamin, folat och PEth
  • PSA.

Differentialdiagnoser

Exempel på differentialdiagnoser kan vara:

  • ortopediska – höft- eller knäbesvär, spinal stenos
  • neurologiska – Parkinsons sjukdom, cerebrovaskulär sjukdom, polyneuropati, Alzheimers sjukdom
  • läkemedelsbiverkan
  • skador till följd av överkonsumtion av alkohol
  • prostatahyperplasi.

Behandling

Handläggning vid behandling

NPH går att behandla. Överväg diagnosen hos personer över 60 år med symtom som:

  • gångstörning
  • kognitiv svikt
  • urininkontinens.

Behandling och uppföljning sker inom specialiserad vård, ofta med shunt. Shuntbehandling förbättrar vanligtvis gångförmågan främst. Prognosen är bättre vid tidig åtgärd. När shunten fungerar optimalt kan kontroller och fortsatt uppföljning avslutas i specialiserad vård.

I väntan på behandling kan arbetsterapeut eller fysioterapeut bedöma patientens behov av:

  • fallförebyggande åtgärder i hemmet
  • åtgärder för att bibehålla aktivitetsnivå vid gång- och balanssvårigheter.

Arbetsterapeut eller fysioterapeut kan även initiera vårdplanering tillsammans med patient och närstående, om patienten har svårigheter att klara sina dagliga aktiviteter (ADL).

Komplikationer

Shuntdysfunktion är den vanligaste komplikationen till behandling av NPH. Dysfunktionen förekommer oftast under det första året, men kan uppkomma senare. Komplikationen hanteras inom specialiserad vård.

Shuntdysfunktion kan till exempel orsaka:

  • stopp i shunten
  • blödning
  • infektion.

Vid överdränage uppstår ofta kroniskt subduralhematom.

Tecken på shuntdysfunktion är ofta gradvis tilltagande NPH-symtom eller huvudvärk. Överväg andra orsaker vid en plötslig försämring.

Akut handläggning

Vid misstanke om shuntdysfunktion hos allmänpåverkad patient bör patienten bedömas akut inom specialiserad vård. Kontakta neurokirurg eller remittera patienten till akutmottagningen.

Elektiv handläggning

Vid misstanke om shuntdysfunktion hos en opåverkad patient kan DT-hjärna övervägas via primärvården. Ta skyndsam kontakt med neurokirurg vid DT-svar som talar för shuntdysfunktion eller komplikation.

Patientmedverkan och kommunikation

Stöd och information för patient och närstående

Relaterad information

Kompletterande underlag

Referenser och underlag

Kunskapsstödet baseras bland annat på följande referenser: (1)(2)(3)(4).

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:

2026-04-27

Senast uppdaterad

Hitta på sidan